Riktlinjer
Primär skleroserande kolangit (PSC), 2022
Publicerad 12 januari 2023
Introduktion
PSC är en kronisk progressiv autoimmun leversjukdom som framför allt drabbar unga personer, övervägande män (70%). Prevalensen är 8-16/100 000. Cirka 70% av patienterna har samtidig inflammatorisk tarmsjukdom. PSC kännetecknas av kronisk inflammation runt små och stora gallvägar som leder till fibrosutveckling och progression till levercirros. Orsaken till sjukdomen är inte känd, men anses vara multifaktoriell. Det finns fyra huvudsakliga hypoteser kring patogenesen som omfattar genetiska faktorer, immunaktivering, toxiska gallsyror och aktivering av stellatceller i levern. Det finns en tydlig genetisk predisposition som är kopplat till HLA, men endast 10% av patogenesen kan förklaras av genetiska faktorer. Den kroniska inflammationen i tarmen, vid samtidig inflammatorisk tarmsjukdom, anses driva PSC progressionen genom immunaktivering av framförallt T-celler. Aktivering av immunceller i tarmen transporteras till levern via v. porta och stimulerar leverinflammation samtidigt som en inflammerad mer genomsläpplig tarmslemhinna leder till ökad transport av proinflammatoriska antigener till levern. Primära och sekundära störningar i gallsyrahomeostasen anses vara inblandad i sjukdomsprogressen och är den teoretiska basen för gallsyraterapier. Den kroniska inflammationen driver fibrosutvecklingen genom aktivering av stellatceller och myofibroblaster.
PSC är långsamt progredierande, ofta med lång asymptomatisk fas. Successivt tilltar kolestas och gallgångsförträngningar som leder till utveckling av levercirros och komplikationer som bakteriella kolangiter, ikterus, svår klåda, portal hypertension och leversvikt. Tid i medeltal till behov av levertransplantation eller död är ca 20 år. Cancer i gallvägarna (CCA) är den mest allvarliga komplikationen vid PSC och drabbar 8-15%. Prognosen vid CCA är dålig och tidig upptäckt är avgörande för att botande kirurgi med leverresektion eller levertransplantation ska vara meningsfull.
psc_riktlinjer_slutversion_20221206Uppdaterad: 12 januari 2023
