Riktlinjer
Autoimmun Hepatit (AIH) – Nationell riktlinje
Publicerad 31 augusti 2023
AIH är en heterogen sjukdom vad gäller kliniskt uttryck men också laboratoriemässigt och histologiskt. AIH kan debutera när som helst i livet, en bimodal incidenskurva är beskriven med en topp i sena tonåren och en kring 40–60 årsåldern. Sjukdomen drabbar fler kvinnor än män (3:1). Hos en fjärdedel är debuten akut, antingen som ett akut insjuknande på en kronisk AIH eller som ett akut insjuknande hos en tidigare leverfrisk person. Andra har vid insjuknandet mer ospecifika symtom med feber, viktnedgång, klåda, fluktuerande íkterus och ledvärk.
AIH är en kronisk sjukdom som karaktäriseras av förhöjt IgG, autoantikroppar, korrelation till HLA DR3 och DR4, interfashepatit på leverbiopsi och att den ofta svarar bra på immunmodulerande behandling. Obehandlade leder AIH ofta till levercirros och upp till en tredjedel har cirros redan vid diagnos.
Genesen till AIH är oklar, oftast kan inget utlösande agens identifieras men det finns läkemedelsassocierad AIH beskriven av nitrofurandatin, TNF-hämmare och hälsokostpreparat.
Prevalensen är 16–24/100 000 invånare och incidensen 1–2/100 000 invånare och år i en europeisk population.
Det finns tre beskrivna subklasser av AIH med något olika manifestationer och svar på behandling. Under sjukdomsförloppet kommer en andel även utveckla ett kolestatiskt mönster i sina prover, så kallad variantsyndrom. AIH och samtidig PBC har rapporterats hos 7–10% av patienterna liksom 7–14% med tecken på AIH och PSC. Mellan 5–10 % av patienterna med AIH kommer att behöva levertransplanteras. Efter levertransplantation återkommer AIH hos 15%.
aih_riktlinjer_2023