Ny nationell riktlinje: Primär biliär kolangit (PBC), 2025

7 maj 2025

Primär biliär kolangit (PBC) är en kronisk autoimmun kolestatisk leversjukdom som påverkar intrahepatiska gallvägar. Årliga incidensen av PBC i Sverige har beräknats till 2.6 per 100 000 personer. Prevalensen har stadigt ökat från 5.0 (1987) till 34.6 (2014) per 100 000. Sjukdomen drabbar fler kvinnor än män (4:1).

Trötthet och klåda är vanliga symtom men patienterna kan vara asymtomatiska vid diagnos. Diagnosen baseras på förhöjda leverprover med ett kolestatiskt mönster samt förekomst av mitokondrieantikroppar (AMA). Diagnosen ställs oftast hos asymtomatiska kvinnor i medelåldern. Manliga PBC patienter är ofta yngre och avancerad sjukdom är vanligare. Extrahepatiska autoimmuna manifestationer är vanliga, främst tyreoideasjukdom och Sjögrens (Sicca) syndrom. Målet med behandling är att lindra symtom och att förebygga progressiv leverfibros och dess komplikationer.

Denna riktlinje är en sammanfattning och tolkning till svenska förhållande av europeiska och amerikanska riktlinjer för utredning och behandling av PBC. Studier och rekommendationer som tillkommit efter publikation av nämnda riktlinjer har inkluderats.